Resúmenes de Trabajos Libres
IX Congreso de Patología, Mérida 2006

HEMANGIOMA ARTERIOVENOSO DE LOS TEJIDOS BLANDOS: PRESENTACIÓN DE UN CASO DE AUTOPSIA Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Mirce López, Pablo Dabed, Lucila Sanoja, Alicia Machado. José David Mota.

Instituto Anatomopatológico/UCV

Se trata de lactante menor femenino de 46 días de vida quien presenta tumoración en muslo derecho de 40 cm de diámetro aproximado, renitente, dolorosa a la palpación, con fractura de fémur ipsilateral y múltiples lesiones papulares violáceas generalizadas en la superficie corporal y mucosa oral. Es valorada por servicio de Dermatología planteándose Diagnóstico de Tumor vascular: Hemangioendotelioma kaposiforme vs. Angioma en penacho/Malformación vascular venosa/Síndrome de Kasabach-Merritt. Paciente permanece en malas condiciones generales a lo largo de toda su hospitalización y posteriormente presenta sangrado por orificios naturales y descompensación generalizada por lo que fallece. Se le realiza autopsia donde se observa Tumoración de 11 x 9 x 3,5 cm en cara anterior de muslo derecho, multicavitario y con 500 cc de colección hemática. El estudio histológico muestra que el tumor se encuentra constituido por vasos sanguíneos arteriales y venosos. Las paredes vasculares son de grosor variable y las luces están dilatadas con trombosis reciente. La lesión compromete extensamente las partes blandas de tercio medio de muslo derecho con extensión al tejido celular subcutáneo y en profundidad al fémur con lisis de la cortical y medular ósea. Se evidencian áreas de hemorragia tanto en tejidos adyacentes con cambios reparativos en el hueso alrededor de la lesión vascular, diagnosticándose Hemangioma Arteriovenoso de los tejidos blandos con extensión ósea. El hemangioma arteriovenoso es un hamartoma vascular benigno o una malformación caracterizada por la presencia de cortocircuitos arteriovenosos que no muestran tendencia a regresar espontáneamente y suelen complicarse con hipertrofia de miembros, falla cardíaca de alto grado y coagulopatía por consumo.