Resúmenes de Trabajos Libres
IX Congreso de Patología, Mérida 2006

GANGLIOGLIOMA DESMOPLASICO INFANTIL

Mirida González, Fátima Petit, Varinka Vilchez, Nathalia Medina, Gustavo Torres , Madeline Fernández, Oscar Díaz , Zoila Romero, Daniela Cardozo, Marciany Soynel, Axel Tavarez

Hospital General del Sur Dr Pedro Iturbe. Maracaibo Estado Zulia. Venezuela

INTRODUCCION: Ganglioglioma desmoplásico infantil (GDI), es un tumor cerebral infrecuente, de gran volumen, localización superficial y predilección supratentorial . Ocurre en lactantes y se origina, por orden de frecuencia, en lóbulo temporal, parietal, frontal y occipital. Su caracteristica histologica es la intensa desmoplasia, con un componente neuroepitelial y diferenciación astrocitaria y neuronal; A pesar de su gran tamaño, atipia, pleomorfismo y presencia de mitosis, su pronóstico es favorable.

REPORTE DE CASO: Lactante de 11 meses quien presenta convulsiones con tres meses de evolución. Ingresa por status convulsivo. El estudio por imágenes reveló una lesión ocupante de espacio, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Luego de administrar contraste paramagnético la lesión perfunde en forma marcada, edema perilesional importante de aspecto digitiforme. A través de una craneotomía parietal izquierda, se extirpó la lesión la cual fue diagnósticada neuropatológicamente como ganglioglioma desmoplásico infantil.

CONCLUSIONES: Ganglioglioma desmoplásico infantil es un raro tumor intracraneal del cual existe información limitada, debido a su baja frecuencia.A pesar de ser un tumor exclusivo de la población pediátrica, su localización invariablemente es supratentorial. La característica mas resaltante es su componente desmoplásico, astrocitario y neuronal. La evidencia permite concluir que el tratamiento ideal para esta entidad es la cirugía radical.