Resúmenes de Trabajos Libres
IX Congreso de Patología, Mérida 2006

RABDOMIOSARCOMA JUVENIL CARDIACO. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Durán S. Mariana , Viloria de A. María Elena, Tirado Dulce, Olivares Henry.

Laboratorio de Inmunohistoquímica y Patología Molecular Policlínica Dr. Adolfo D'Empaire, Hospital Universitario de Maracaibo. Maracaibo – Estado Zulia.

Introducción. El rabdomiosarcoma juvenil o rabdomiofibrosarcoma es una variedad de rabdomiosarcoma embrionario con patrón histológico variado, que puede simular un leiomiosarcoma, fibrosarcoma e incluso fibrohistiocitoma. Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes ( 0,001 a 0,28% de incidencia). El rabdomiosarcoma constituye 2% de ellos. Materiales y Métodos. Masculino de 13 años de edad quien consulta por disnea, radiologicamente evidencia cardiomegalia y tumoración cardiaca, se realiza tumerectomía cardíaca y se realiza estudio histopatológico. Resultados. Se reciben 3 fragmentos de tejido entre 6x4x4 cm y 5,5x3x2,5 cm, superficie lisa, gris amarillenta, el mayor de consistencia blanda y los menores firmes con áreas blandas mucoides. Microscopicamente se aprecia proliferación de células ahusadas, otras globoides, núcleos voluminosos, pleomórficos, ocasionalmente bizarras, elevada actividad mitótica, citoplasma eosinofílico granular, dispuestas en haces paralelos en diferentes direcciones, con estroma fibrocolágeno y áreas mixoides alternadas. La inmunohistoquímica mostró positividad a marcador de diferenciación mesenquimal vimentina, muscular (desmina, mioglobina y actina de músculo liso) y elevada expresión al PCNA. Conclusión. Debido a la baja frecuencia de esta neoplasia y su localización (corazón), es importante el conocimiento del mismo, ya que dicha neoplasia tiene un curso mas favorable que el rabdomiosarcoma embrionario clásico, por lo que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de toda cardiopatía Palabras claves. Rabdomiosarcoma, tumores cardiacos, inmunohistoquímica.